Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) составляют от 5 до 19% всей врожденной патологии человека и характеризуются высокой частотой не выявленных или бессимптомно протекающих аномалий. ВПРЛ, совместимые с жизнью, вносят существенный вклад в показатели детской заболеваемости, поскольку при их наличии наблюдается нарушение дыхательной функции и развитие хронических воспалительных процессов. У пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями органов дыхания в 8-9% случаев обнаруживаются ВПРЛ.

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ) является наиболее частой аномалией развития органов системы дыхания, составляя до 25% всех случаев ВПРЛ. По нашим данным, в Беларуси доля КАПРЛ в общей структуре ВПРЛ составляет 27,7%, популяционная частота - 0,16‰.

КАПРЛ характеризуется разрастанием терминальных отделов бронхиол и наличием аденоматозно пролиферирующих кист, напоминающих по строению бронхиолы. В 97% случаев для этой формы порока характерно одностороннее поражение. Важным признаком порока является выраженная гипертрофия бронхиол, особенно в их терминальных отделах, в то время как развитие альвеол подавляется, за исключением небольших областей, расположенных по периферии. В зависимости от размера и количества кист различают I, II и III типы КАПРЛ.

Пренатальная ультразвуковая (УЗ) диагностика КАПРЛ возможна преимущественно в 20-24 недели беременности, хотя описаны случаи выявления порока в 5-8 недель гестации, по данным других авторов - 24-29 недель.

Цель - изучить выявляемость различных форм КАПРЛ у плода при пренатальном УЗ-обследовании беременных.

Нами по данным архива РНПЦ «Мать и дитя» за период 2012-2016 гг. проведен анализ пренатального УЗ-выявления случаев КАПРЛ у плода в разные сроки гестации. За этот период всего было обнаружено 3976 плодов с ВПР различных органов и систем, в т.ч. 142 (3,6%) случая ВПРЛ.

Нозологический спектр пороков легких приведен в таблице 1. КАПРЛ за этот период выявлен у 113 (79,6%) плодов, легочный секвестр (ЛС) - у 38 (26,8%), гипоплазия/агенезия легкого - у 5 (3,5%). Изолированная форма КАПРЛ отмечалась в 93 (65,5%) случаях. В 13 наблюдениях у плода имел место КАПРЛ в сочетании с другими формами ВПРЛ, из них в 10 (7,1%) - с ЛС, в 2 (1,4%) - с гипоплазией легкого, в 1 (0,7%) - с ЛС и гипоплазией легкого. В 7 (4,9%) случаях были выявлены сопутствующие КАПРЛ пороки других органов и систем: сердечно-сосудистой - 1, мочевыделительной - 3, опорно-двигательного аппарата - 1, в 2 случаях обнаружена единственная артерия пуповины.

Таблица 1 — Врожденные пороки развития легких, выявленные при ультразвуковом пренатальном скрининге беременных в РНПЦ «Мать и дитя» за 2012–2016 гг.

Анализ типов КАПРЛ, выявленных у плода, и стороны поражения приведены в таблице 2. Как видно из приведенных данных, наиболее часто встречался КАПРЛ II типа - 42 (37,2%) случая, в 36 (31,9%) наблюдениях был диагностирован III тип, в 10 (8,8%) - I; в 25 (22,1%) указание на тип КАПРЛ отсутствовало. Лево- и правостороннее поражение легких при КАПРЛ встречалось с одинаковой частотой - по 43 (38,0%) случая. В 27 (23,9%) наблюдениях КАПРЛ сторона поражения не определена.

Таблица 2 — Нозологические формы кистозно-аденоматозного порока развития легких, выявленные при ультразвуковом пренатальном скрининге беременных в РНПЦ «Мать и дитя» за 2012–2016 гг.

Из 113 случаев КАПРЛ срок пренатального УЗ-выявления известен для 109 (96,5%). У 67 (61,5%) беременных порок у плода был диагностирован во II триместре (в среднем 20 недель 2 дня: от 16 недель 5 дней до 21 недели 6 дней); у 42 (38,5%) - в III (в среднем 27 недель 2 дня: от 22 недель 1 дня до 38 недель 6 дней). В I триместре случаев выявления КАПРЛ у плода не отмечено.

Таким образом, нами по данным архива РНПЦ «Мать и дитя» за период 2012-2016 гг. проанализированы возможности выявления различных форм КАПРЛ у плода при пренатальном УЗ-обследовании беременных.

Показано, что из всех 3976 случаев пороков развития, обнаруженных у плода в разные сроки гестации, отмечено 142 случая ВПРЛ, из них 113 (79,6%) составили случаи КАПРЛ. Оценены сроки пренатального УЗ-выявления этой формы ВПРЛ. Установлено, что преимущественным сроком диагностики КАПРЛ является II триместр беременности, в среднем срок 20 недель 2 дня (16 недель 5 дней - 21 неделя 6 дней). В отличие от наших исследований другие авторы указывают срок выявления КАПРЛ у плода 20-24 недели и позже. Надо отметить, что изолированная форма порока КАПРЛ была обнаружена в 95 (84,1%) случаях, в 13 (11,5%) наблюдениях КАПРЛ сопутствовали другие формы ВПРЛ. КАПРЛ в составе множественных ВПР имел место в 7 (6,2%) случаях. Достаточно редкие множественные ВПР с КАПРЛ отмечают и другие авторы. Тем не менее, такую возможность необходимо учитывать при пренатальном УЗ-скрининге беременных.